Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром – патологическое состояние, характеризующееся избыточной выработкой гормонов корой надпочечников вследствие опухолевых процессов в ней или же врожденного её утолщения. 

 

Симптомы 

адреноганитальный синдром

Говоря о врожденном адреногенитальном синдроме, следует отметить, что подавляющее большинство случаев представлено его так называемой вирильной формой, когда основные признаки заболевания заметны сразу после рождения: у мальчиков обычно крупный половой член, у девочек – увеличение клитора до значительных размеров (довольно часто это может рассматриваться как ложный гермафродитизм). Половое созревание при такой патологии начинается очень рано, и уже к 5-6 годам у детей наблюдаются признаки, сопутствующие пубертатному периоду – низкий голос, угревая сыпь, оволосение. Как правило, закрытие зон роста в трубчатых костях происходит примерно в этом же возрасте, поэтому дети с вирильной формой адреногенитального синдрома имеют низкий рост и непропорциональное телосложение – крупные голову и туловище при коротких конечностях. 

Гипертоническая форма является наиболее редкой для данного синдрома. Проявляется сочетанием повышенного артериального давления и признаков маскулинизации. При отсутствии лечения возможны кровоизлияния в мозг, сетчатку, нарушение работы почек. 

Если же адреногенитальный синдром развивается в постпубертатном периоде, то у женщины возникнут признаки маскулинизации: избыточное оволосение по мужскому типу, значительное увеличение клитора, атрофия молочных желез, нарушение менструального цикла вплоть до прекращения менструаций и бесплодия. 

Диагностика 

При подозрении на наличие данного синдрома врач назначает: 

  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержание тестостерона и других кортикостероидных гормонов;
  • анализ мочи для обнаружения метаболитов мужских половых гормонов. 

При необходимости уточнения пола ребенка и для диагностики состояния репродуктивной системы назначается УЗИ органов малого таза. Также может понадобиться КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) надпочечников, органов малого таза и головы для исключения или подтверждения наличия опухоли. При позднем выставлении диагноза адреногенитального синдрома необходимо проведение ЭКГ (электрокардиографии) для оценки состояния сердца. В случаях гипертонической формы синдрома обязательны консультация и осмотр офтальмолога. 

Лечение 

Основным лечением врожденного адреногенитального синдрома является пожизненный прием гормональных препаратов с регулярным контролем и коррекцией (при необходимости) лекарственной дозы  у врача. Такие пациенты на протяжении всей жизни наблюдаются у эндокринолога и гинеколога (девочки) или уролога-андролога (мальчики). 

В связи со значительными косметическими дефектами, особенно у девочек, необходимы консультация психолога и психотерапия. При неправильном строении наружных половых органов возможно проведение пластических операций по устранению дефектов еще в раннем возрасте. В случае с опухолевыми процессами надпочечников возможно как консервативное лечение гормонозаместительной терапией (прием глюкокортикоидов для нормализации общего состояния, стимуляция овуляции и т.д.), так и хирургическое удаление опухоли. 

Адреногенитальный синдром является наследственной патологией, поэтому при наличии данного заболевания у кого-либо из родителей или у ближайших родственников необходима консультация генетика как при планировании беременности, так и после её наступления. 

Полноценную диагностику на высокоточном оборудовании и консультацию у специалистов высшего уровня можно получить в медицинском центре «Бест Клиник». Вопросами адреногенитального синдрома занимаются эндокринологи, гинекологи-эндокринологи, урологи-андрологи. Специалисты ведут прием во всех филиалах сети. 

Цены на услуги

Внимание! Цены на сайте и в клинике могут различаться. Просьба уточнять цены у администраторов клиники.

  • Прием врача-акушера-гинеколога первичный
    1 370 р.
  • Консультация по оперативному лечению
    2 200 р.
Смотреть все цены